Anfragebeantwortung zu Demokratische Republik Kongo: Behandlungsmöglichkeiten für die Sichelzellkrankheit/Sichelzellanämie, insbesondere für Kinder, Verfügbarkeit Medikamente, Zugänglichkeit (finanziell, geografisch, administrativ), Kosten, Krankenversicherung; Sterblichkeits- und Komplikationsraten sowie die Lebenserwartung bei unbehandelter oder unzureichend behandelter Sichelzellkrankheit [a-12691]

11. September 2025

Inhaltsverzeichnis

Sichelzellkrankheit/Sichelzellanämie und Symptome           

Behandlung von Sichelzellkrankheit  

Behandlungsmöglichkeiten und Verfügbarkeit von Therapien in der DR Kongo     

Behandlungskosten und Kostenübernahme durch Krankenversicherungen 

Quellen           

Kurzbeschreibungen zu den in dieser Anfragebeantwortung verwendeten Quellen sowie Ausschnitte mit Informationen aus diesen Quellen finden Sie im Anhang.

Bitte beachten Sie, dass die in dieser Anfragebeantwortung enthaltenen Übersetzungen aus dem Französischen unter Verwendung von technischen Übersetzungshilfen erstellt wurden. Es besteht daher ein erhöhtes Risiko, dass diese Arbeitsübersetzungen Ungenauigkeiten enthalten.

Sichelzellkrankheit/Sichelzellanämie und Symptome

Aus den jeweils referenzierten Quellen ergeben sich zu dieser Erkrankung folgende Informationen: Die Sichelzellkrankheit sei eine vererbte Blutkrankheit, bei der das Hämoglobin in den roten Blutkörperchen, die den Sauerstoff durch den Körper transportieren, verändert sei (iAHO & WHO, Mai 2024, S. 1). Die roten Blutkörperchen würden starr und klebrig und würden in ihrer Form an eine Sichel erinnern, weshalb sie nur schwer im Blutkreislauf fließen könnten (iAHO & WHO, Mai 2024, S. 1). Dadurch komme es einerseits zu Blutarmut (Anämie) (kinderblutkrankheiten.de, aktualisiert 6. Mai 2024a) und es bestehe die Gefahr von Blockaden (iAHO & WHO, Mai 2024, S. 1), Verstopfungen der Blutgefäße (kinderblutkrankheiten.de, aktualisiert 6. Mai 2024a), die von Person zu Person zu verschiedenen gesundheitlichen Problemen führen könnten (iAHO & WHO, Mai 2024, S. 1). Der Sauerstoffmangel in den betroffenen Körperregionen führe zu Gewebeschädigungen und „typischerweise zu Phasen mit starken Schmerzen (Schmerzkrisen) sowie zu Organschädigungen“ (kinderblutkrankheiten.de, aktualisiert 6. Mai 2024a).

Die Symptome der Sichelzellkrankheit würden in der frühen Kindheit beginnen und könnten unterschiedlich schwer sein (iAHO & WHO, Mai 2024, S. 2). Sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen könne die Krankheit zu schweren gesundheitlichen Problemen oder dauerhaften Beeinträchtigungen führen (Boma et al., März 2024). Zu den häufigen gesundheitlichen Problemen von Patient·innen mit Sichelzellkrankheit würden beispielsweise folgende zählen: Schmerzkrisen in Knochen, Gelenken und im Bauch, Schädigung des Herz-Kreislauf-Systems, Blutarmut (Anämie) und Schädigung des körpereigenen Abwehrsystems und in der Folge häufige Infektionen (kinderblutkrankheiten.de, aktualisiert 6. Mai 2024b), außerdem bestehe ein erhöhtes Risiko für Schlaganfälle (IAHO & WHO, Mai 2024, S. 2; Boma et al., März 2024), da der Blutfluss zum Gehirn reduziert oder blockiert werde (IAHO & WHO, Mai 2024, S. 2). Diese Krankheitsbilder würden häufig zu einer frühzeitigen Mortalität führen, insbesondere bei Patient·innen in ressourcenarmen Teilen der Welt (Kasai et al., 2022). Die DR Kongo (Demokratische Republik Kongo) zähle du den drei am stärksten von Sichelzellkrankheit betroffenen Ländern und die Sichelzellkrankheit sei durch häufige und einschränkende Komplikationen gekennzeichnet (Boma et al., März 2024). Eine im März 2022 veröffentlichte medizinische Studie, in der die Kindersterblichkeit infolge von Sichelzellkrankheit in fünf Ländern in Subsahara-Afrika - darunter die DR Kongo - untersucht worden sei, habe ergeben, dass die Sterblichkeitsrate bei Kindern mit Sichelzellanämie 15,3 Prozent bei Kindern unter einem Jahr, 36,4 Prozent bei Kindern unter fünf Jahren und 43,3 Prozent bei Kindern unter zehn Jahren betrage. Eine Analyse zeige, dass das Leben in der DR Kongo das Sterberisiko noch weiter erhöhe (Ranque et al., März 2022).

Behandlung von Sichelzellkrankheit

Im August 2021 veröffentlicht das European Asylum Support Office (EASO; heute: European Agency for Asylum, EUAA) medizinische Herkunftsländerinformationen zur Demokratischen Republik Kongo, die unter anderem auch auf Experteninformationen basieren. In diesem Bericht finden sich auch Informationen zur Sichelzellkrankheit. Diesem Bericht zufolge würden zu den wichtigsten Behandlungsmethoden der Sichelzellanämie Schmerzbehandlung, Vorbeugung und sofortige Behandlung von Infektionen, Behandlung mit Hydroxyurea (auch Hydroxycarbamid oder Hydroxiharnstoff) zur Verhinderung der Sichelbildung, Bluttransfusionen und eine allgemeine regelmäßige Überwachung durch Ärzt·innen zählen (EASO, August 2021, S. 56). Das deutschsprachige Informationsportal für Blutkrankheiten bei Kindern kinderblutkrankheiten.de schreibt folgendes zur Behandlung von Kindern, bei denen die Sichelzellkrankheit diagnostiziert wurde:

„Wurde bei einem Kind eine Sichelzellkrankheit diagnostiziert, so sollte es in einem spezialisierten Behandlungszentrum angemeldet werden. […] Die regelmäßige Vorstellung des erkrankten Kindes in solch einem Zentrum ist sehr wichtig, damit der Krankheitsverlauf sorgfältig überwacht werden kann. Komplikationen, wie beispielsweise eine Eisenüberladung des Körpers nach wiederholten Bluttransfusion‎en, können auf diese Weise frühzeitig erkannt und unmittelbar von Spezialisten behandelt werden. Außerdem können Fragen zum Umgang mit dem erkrankten Kind, zum rechtzeitigen Erkennen einer Milzvergrößerung, einer Infektion‎ oder einer behandlungsbedürftigen Blutarmut sowie Fragen zu neuen Behandlungsmethoden und aktuellen Forschungsergebnissen fachgerecht beantwortet werden. […] Die Behandlung der Sichelzellkrankheit besteht zum einen aus einer Grundversorgung (Basisbehandlung) zur Vorbeugung (Prävention) von verschiedenen gesundheitlichen Problemen, die mit der Krankheit einhergehen können, sowie deren Behandlung (symptomatische Therapie). Die meisten Patienten werden zudem medikamentös mit dem Wirkstoff Hydroxycarbamid behandelt.“ (kinderblutkrankheiten.de, aktualisiert 6. Mai 2024c)

Die Therapie mit Hydroxyurea sei eine der wichtigsten Behandlungen, um das Fortschreiten der Krankheit bei Patient·innen zu verlangsamen (Mbiya et al., Jänner 2021). Hydroxyurea erhöhe bei regelmäßiger Einnahme den Hämoglobinspiegel und verringere das Auftreten von Schmerzkrisen (kinderblutkrankheiten.de, aktualisiert 29. Mai 2024) und Komplikationen (iAHO & WHO, Mai 2024, S. 2; Mbiya et al., Jänner 2021). Die tägliche Behandlung mit Hydroxyurea sei für Kinder mit Sichelzellanämie, die in Subsahara-Afrika leben, durchführbar, gut verträglich und sicher, jedoch habe Hydroxyurea eine potenziell immunsuppressive Wirkung (ASH Clinical News, Dezember 2018). Durch Bluttransfusionen könne die Anzahl der normalen roten Blutkörperchen aufgefüllt werden, was die Sauerstoffversorgung des Gewebes verbessere (iAHO & WHO, Mai 2024, S. 2).

Behandlungsmöglichkeiten und Verfügbarkeit von Therapien in der DR Kongo

Im den Zeitraum Dezember 2022 bis Dezember 2023 abdeckenden Fortschrittsbericht der International Labor Organization (ILO) zur DR Kongo steht zu lesen, dass die DR Kongo bekannt für die schlechte Qualität ihrer Gesundheitsversorgung sei. Es gebe pro 10.000 Einwohner·innen nur 25 Krankenhausbetten und die Sterblichkeitsrate gehöre zu den höchsten weltweit (ILO, 22. Jänner 2024, S. 3).

Laut Kasai et al. sei die Behandlung aller durch die Sichelzellkrankheit auftretenden Komplikationen in der DR Kongo (Demokratischen Republik Kongo) eine große Herausforderung, aufgrund fehlender Infrastruktur und unzureichend qualifizierter Pflegekräfte (Kasai et al., 2022). Laut Informationen eines Arztes und lokalen Beraters für den EASO-Bericht vom August 2021, seien Behandlungen für hämatologische Erkrankungen in der DR Kongo nur sehr begrenzt verfügbar. Spezialisierte Behandlungen für die Sichelzellkrankheit, einschließlich Bluttransfusionen, seien in einer kleinen Anzahl von Krankenhäusern in großen städtischen Gebieten verfügbar, insbesondere in Lubumbashi und Kinshasa. Dazu gehöre ein spezialisiertes Behandlungszentrum für Sichelzellanämie im Monkole Krankenhaus (Centre Hospitalier Monkole) in Kinshasa (EASO, August 2021, S. 56).

Eine bereits 2017 durchgeführte Querschnittsstudie unter 188 kongolesischen Apotheken habe ergeben, dass das Medikament Hydroxyurea im Zeitraum 1. April bis 1. September 2017 in 41 der 188 Apotheken erhältlich gewesen sei. Häufiger sei dies in den Apotheken großer Städte der Fall gewesen (36 von 41) als in solchen kleiner Städte (7 von 92).

Eine im Jahr 2020 publizierte Studie zum Wissen und zu den Behandlungspraktiken kongolesischer Ärzte, die Sichelzellkrankheit behandeln, kommt zu der Schlussfolgerung, dass das Wissen über die Sichelzellkrankheit unzureichend sei, und die schlechten Diagnose- und Behandlungsmöglichkeiten mit der in der der DR Kongo erhöhten Mortalität in Verbindung stehen könnten (Mbiya et al., Juli 2020). Eine aktuellere Studie, die auf Daten einer Erhebung im Zeitraum März bis Mai 2024 unter 501 Krankenschwestern und Klinikärzt·innen von 58 Gesundheitseinrichtungen in Bukavu [eine Stadt im Osten der DR Kongo mit über einer Million Einwohner·innen, Anmerkung ACCORD] basiere, habe ergeben, dass nur 16,4 Prozent der 501 Studienteilnehmer·innen über gute Kenntnisse der Sichelzellkrankheit verfügen würden. Studien hätten durchweg gezeigt, dass medizinisches Fachpersonal nur über geringe Kenntnisse der Sichelzellkrankheit verfüge, was durch unzureichende Versorgung mit Ressourcen zusätzlich verschärft werde (Nangunia et al., Jänner 2025).

ACCORD ist im Rahmen der zeitlich begrenzten Recherche auf zwei Krankenhäuser gestoßen, die auf die Behandlung von Patient·innen mit Sichelzellkrankheit spezialisiert seien. Beide würden sich in der Hauptstadt Kinshasa befinden. Es konnte nicht festgestellt werden, ob es sich dabei um private oder öffentliche Einrichtungen handelt. Diese Aufzählung erhebt keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

-        Centre de Médecine Mixte Et d’Anémie SS (CMMASS): Das CMMASS empfange monatlich 250 bis 300 Patient·innen mit Sichelzellkrankheit aus allen Gemeinden der Stadtprovinz Kinshasa, aus anderen Provinzen sowie aus den Nachbarländern. Es führe im Monat rund 400 Bluttransfusionen durch und verfüge über eine Kapazität von ungefähr 56 Betten (PH-RDC, ohne Datum)

-        Centre Hospitalier Monkole: Das Centre Hospitalier Monkole biete Betreuung und Nachsorge von Kindern und Erwachsenen, die an Sichelzellanämie und anderen Blutkrankheiten leiden und verfüge über ein qualifiziertes Team, das sich speziell um die Versorgung von Patient·innen mit Sichelzellanämie kümmere (Centre Hospitalier Monkole, ohne Datum)

Behandlungskosten und Kostenübernahme durch Krankenversicherungen

Laut einem von EASO im Jahr 2020 konsultierten Arzt in der DR Kongo gebe es keine nationalen Mechanismen zur Risikoteilung („no national risk-sharing mechanisms“) oder eine staatliche Krankenversicherung für hämatologische Erkrankungen. Bezugnehmend auf eine Quelle des Gesundheitsministeriums aus dem Jahr 2018 berichtet EASO, dass die meisten Haushalte die Kosten einer Behandlung für eine Blutkrankheit aus eigener Tasche bezahlen würden und teure spezialisierte Behandlungen für den Großteil der Bevölkerung unerschwinglich seien. Der konsultierte Arzt habe ausgeführt, dass die meisten Patient·innen nur grundlegende Behandlungen erhalten würden, die in Einrichtungen der Grundversorgung oder in Apotheken angeboten würden. Dazu würden Schmerzmittel und breit wirksame antibakterielle und antivirale Medikamente zählen. Die Kosten für stationäre Behandlungen seien in privaten Krankenhäusern höher als in öffentlichen Einrichtungen. Der höhere Preis hänge aber weniger mit den Kosten für Konsultationen und Tests zusammen als vielmehr mit den Kosten für die Unterbringung. Für den EASO-Bericht aus dem Jahr 2021 wurden im Zeitraum August bis November 2020 Preise verschiedener Kliniken in Kinshasa erhoben und in einer Tabelle dargestellt, um einen Anhaltspunkt für die Kosten von Gesundheitsdienstleistungen für Blutkrankheiten zu geben. Durch eine Addition der relevanten Leistungen ließen sich die Gesamtkosten ungefähr berechnen, es sei allerdings zu beachten, dass stationäre Behandlungen keine Verpflegung enthalten würden und für alle Medikamente zusätzliche Kosten anfallen würden (EASO, August 2021, S. 57):

[Bild entfernt] (EASO, August 2021, S. 57)

[Bild entfernt] (EASO, August 2021, S. 58)

Der EASO-Bericht führt auch Kosten von Medikamenten für Blutkrankheiten an, die im Zeitraum August bis November 2020 von acht niedergelassenen Apotheken in Kinshasa zusammengetragen worden seien (EASO, August 2021, S. 12; S. 59). Demnach habe der Preis für eine Schachtel mit 30 Einheiten Hydroxycarbamide/Hydroxyurea 500 Milligramm 13 US-Dollar betragen [Im November 2020 entsprachen 13 US-Dollar einem Gegenwert von 11,10 Euro, Anmerkung ACCORD] (EASO, August 2021, S. 59).

Zum Zeitpunkt der Datenerhebung der bereits oben erwähnten im Jahr 2017 durchgeführten Querschnittsstudie habe der Durchschnittspreis 15 US-Dollar [im September 2017 entsprachen 15 US-Dollar einem Gegenwert von 12,5 Euro, Anmerkung ACCORD] für eine Blisterpackung mit 25 Kapseln betragen, die Preisspanne lag bei 10 bis 35 US-Dollar [Im September 2017 entsprach dies 8,39 bis 29,37 Euro, Anmerkung ACCORD]. Die Kosten für das Medikament seien damit über der Kaufkraft der meisten Sichelzellpatient·innen gelegen (Mukinayi, Jänner 2021). Im November 2023 veröffentlichen Keza et al. eine Studie zur Verfügbarkeit, der Häufigkeit von Lieferkettenunterbrechungen und den Kosten für grundlegende Behandlungen der Sichelzellkrankheit in Ländern südlich der Sahara. Die Studie habe gezeigt, dass die Kosten für Hydroxyurea in den französischsprachigen Ländern Afrikas zwar nicht sehr hoch seien, aber für die meisten Familien der Patient·innen trotzdem unerschwinglich blieben. Beispielsweise betrage das durchschnittliche Monatsgehalt in der DR Kongo im Jahr 2023 238 US-Dollar, während die durchschnittlichen monatlichen Kosten für Hydroxyurea in diesem Land bei 25 US-Dollar liegen würden (Keza et al., 28. November 2023).

Laut Daten, die im Rahmen der Demographischen Gesundheitsumfrage (Demographic Health Survey, DHS) unter anderem vom Nationalen Statistischen Institut der DR Kongo erhoben wurden, seien 96 Prozent der Frauen und Männer in der DR Kongo im Alter von 15 bis 49 Jahren nicht krankenversichert. Nur drei Prozent der Frauen und Männer seien durch eine vom Arbeitgeber bereitgestellte Versicherung und nur ein Prozent durch eine Krankenkasse oder Gemeinschaftsversicherung abgesichert (Institut National de la Statistique et al., August 2025, S. 519). Die Weltbank habe im Jahr 2018 geschätzt, dass etwa 73 Prozent der Kongoles·innen in Armut leben würden. Die wirtschaftliche Ungleichheit verhindere, dass Familien mit begrenzten Mitteln sich eine Behandlung der Sichelzellkrankheit leisten könnten. Es gebe, aufgrund des hohen Vorkommens der Sichelzellkrankheit, ein nationales Programm zu ihrer Bekämpfung, das den Zugang zu Präventions- und Behandlungsleistungen sicher stellen solle, jedoch mangle es an der praktischen Umsetzung, sodass die Patient·innen weiterhin für alle Behandlungen selbst aufkommen müssten (Lara et al., 21. Juni 2024).

 

 

Quellen: (Zugriff auf alle Quellen am 11. September 2025)

·      ASH Clinical News: REACHing Children With Sickle Cell Anemia in Sub-Saharan Africa, Dezember 2018
https://ashpublications.org/ashclinicalnews/news/4309/REACHing-Children-With-Sickle-Cell-Anemia-in-Sub

·      Boma, Paul Muteb et al.: Unveiling mortality risk factors in paediatric sickle cell disease patients during acute crises in the Democratic Republic of the Congo. In: Blodd Cells, Molecules, and Diseases, Volume 105, März 2024
https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1079979624000068

·      Centre Hospitalier Monkole: Pools of excellence in the management of sickle cell disease, ohne Datum
https://monkole.cd/en/pools-of-excellence-in-the-management-of-sickle-cell-disease/

·      EASO - European Asylum Support Office: Democratic Republic of Congo (DRC); Medical Country of Origin Information Report, August 2021
https://www.ecoi.net/en/file/local/2059306/2021_08_EASO_MedCOI_Report_DRC_update.pdf

·      iAHO - Integrated African Health Observatory & WHO – World Health Organisation: Sickle cell disease: The Silent Killer in Africa, Mai 2024
https://files.aho.afro.who.int/afahobckpcontainer/production/files/Regional_Factsheet_on_Sickle_Cell_Disease_EN.pdf

·      ILO – International Labour Organization: Progress Report - Democratic Republic of the Congo, 01/12/2022 – 30/12/2023, 22. Jänner 2024
https://www.social-protection.org/gimi/Media.action%3Bjsessionid%3DCBDHHtWhNmXGhEr8cKeqIaX3gDJoDD4xY5H0oMkIcVKS8R2p_Asb%21-688150444?id=19640&utm_source=chatgpt.com

·      Institut National de la Statistique et al.: République Démocratique du Congo, Enquête Démographique et de Santé EDS-RDC III 2023–2024, DHS – Demographic Health Survey, August 2025
https://dhsprogram.com/pubs/pdf/FR393/FR393.pdf

·      Kasai, Emmanuel Tebandite et al.: Overview of current progress and challenges in diagnosis, and management of pediatric sickle cell disease in Democratic Republic of the Congo. In: Hematology, Volume 27, No. 1, 2022, S. 132 - 140
https://www.tandfonline.com/doi/10.1080/16078454.2021.2023399?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed#d1e301

·      Keza, Gladys Kelly et al.: Disponibilité et coût des traitements de base de la drépanocytose dans 13 pays africains. In: La revue de médecine interne, Volume 44, No. S2, November 2023
https://www.em-consulte.com/article/1633470/disponibilite-et-cout-des-traitements-de-base-de-l

·      kinderblutkrankheiten.de: Krankheitsbild: Was ist die Sichelzellkrankheit?, aktualisiert 6. Mai 2024a
https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/rote_blutzellen/anaemien_blutarmut/sichelzellkrankheit/krankheitsbild/

·      kinderblutkrankheiten.de: Symptome: Welche Krankheitszeichen haben Patienten mit Sichelzellkrankheit?, aktualisiert 6. Mai 2024b
https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/rote_blutzellen/anaemien_blutarmut/sichelzellkrankheit/symptome/

·      kinderblutkrankheiten.de: Behandlung: Wie werden Patienten mit Sichelzellkrankheit behandelt?, aktualisiert 6. Mai 2024c
https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/rote_blutzellen/anaemien_blutarmut/sichelzellkrankheit/therapie/

·      kinderblutkrankheiten.de: Behandlung mit Hydroxycarbamid, aktualisiert 29. Mai 2024
https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/rote_blutzellen/anaemien_blutarmut/sichelzellkrankheit/therapie/hydroxycarbamid/

·      Lara, Pablo Reglero et al.: Health Education Programme: Sickle Cell Sickle Cell Disease in the Democratic Republic of the Democratic Republic of the Congo. In: Journal of Biomedical Research & Environmental Sciences, Juni 2024, S. 645-648
https://www.jelsciences.com/articles/jbres1937.php

·      Mbiya, Benoît Mukinayi et al.: Sickle Cell Disease in the Democratic Republic of Congo: Assessing Physicians’ Knowledge and Practices. In: Tropical Medicine and Infectious Disease, Volume 5(3), Juli 2020
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7559132/?utm_source=chatgpt.com

·      Mbiya, Benoît Mukinayi et al.: Drépanocytose en République Démocratique du Congo: quels sont les obstacles à un traitement par hydroxyurée?. In: PanAfrican Medical Journal, Volume 38, Jänner 2021
https://www.panafrican-med-journal.com/content/article/38/41/full/

·      Nangunia, Nash Mwanza et al.: Assessment of healthcare workers' knowledge and availability of resources for sickle cell disease management in Bukavu, Democratic Republic of the Congo. In: BMC Health Services Research, Volume 25, Jänner 2025
https://bmchealthservres.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12913-025-12330-7

·      PH-RDC - Plateforme Hospitalière de la R.D. Congo: Centre de Médecine Mixte Et d’Anémie SS, ohne Datum
https://ph-rdc.org/index.php/centre-de-medecine-mixte-et-danemie-ss/?utm_source=chatgpt.com

·      Ranque, Brigitte et al.: Estimating the risk of child mortality attributable to sickle cell anaemia in sub-Saharan Africa: a retrospective, multicentre, case-control study. In: The Lancet Haematology, Volume 9, Issue 3, März 2022
https://www.thelancet.com/journals/lanhae/article/PIIS2352-3026(22)00004-7/abstract

 

 

Anhang: Quellenbeschreibungen und Informationen aus ausgewählten Quellen

ASH Clinical News ist ein Magazin der American Society of Hematology, das Nachrichten für die breitere Hämatologie-/Onkologie- Gemeinschaft anbietet.

·      ASH Clinical News: REACHing Children With Sickle Cell Anemia in Sub-Saharan Africa, Dezember 2018
https://ashpublications.org/ashclinicalnews/news/4309/REACHing-Children-With-Sickle-Cell-Anemia-in-Sub

„Daily treatment with hydroxyurea was feasible, well-tolerated, and safe for children with sickle cell anemia (SCA) living in sub-Saharan Africa, according to results from the Realizing Effectiveness Across Continents with Hydroxyurea (REACH) trial presented as a plenary abstract at the 2018 ASH Annual Meeting. […] In December 2017, the U.S. Food and Drug Administration approved hydroxyurea to reduce the frequency of painful crises and the need for blood transfusions in pediatric patients […] with SCA – marking the first approval of hydroxyurea in a pediatric population. However, because of hydroxyurea's potential immunosuppressive effects, it was unclear whether the treatment would be safe and effective in children with SCA living in Africa, where coexisting conditions such as malaria and other infectious diseases are endemic, Dr. Tshilolo explained.” (ASH Clinical News, Dezember 2018)

Blood Cells, Molecules and Disease ist eine von Fachkolleg·innen begutachtete medizinische Fachzeitschrift zum Thema Hämatologie.

·      Boma, Paul Muteb et al.: Unveiling mortality risk factors in paediatric sickle cell disease patients during acute crises in the Democratic Republic of the Congo. In: Blood Cells, Molecules, and Diseases, Volume 105, März 2024
https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1079979624000068

„Sickle cell disease (SCD) is a hereditary condition characterized by an abnormal shape of red blood cells, resulting in a sickle-like appearance. SCD poses a significant threat to the well-being of individuals across different age groups. It is known to have the potential to cause severe health challenges or persistent impairments in both paediatric and adult populations. […] SCD is a significant health burden in the Democratic Republic of the Congo (DRC) and ranks among the three countries most affected by the condition. […] In addition to its high prevalence, SCD in the DRC is associated with severe morbidity characterized by frequent and debilitating complications. […] However, overall support is lacking. In the absence of systematic and early management, SCD is linked to various complications including a high stroke prevalence and mortality rates, particularly in infants” (Boma et al., März 2024) 

Das Centre Hospitalier Monkole ist eine Klinik in Kinshasa, der Hauptstadt der Demokratischen Republik Kongo.

·      Centre Hospitalier Monkole: Pools of excellence in the management of sickle cell disease, ohne Datum
https://monkole.cd/en/pools-of-excellence-in-the-management-of-sickle-cell-disease/

„For the follow-up and care of children and adults suffering from sickle cell disease and other blood diseases such as leukemia, the Centre Hospitalier Monkole has a qualified team dedicated to the care of patients with sickle cell disease.” (Centre Hospitalier Monkole, ohne Datum)

Das vormalige Europäische Unterstützungsbüro für Asylfragen (European Asylum Support Office, EASO) wurde 2022 zur Asylagentur der Europäischen Union (European Union Agency for Asylum, EUAA). EUAA ist eine EU-Agentur, deren Aufgabe es ist, die Mitgliedstaaten bei der Umsetzung des als Gemeinsames Europäisches Asylsystem bekannten EU-Gesetzespakets zu Asyl, internationalem Schutz und Aufnahmebedingungen zu unterstützen.

·      EASO - European Asylum Support Office: Democratic Republic of Congo (DRC); Medical Country of Origin Information Report, August 2021
https://www.ecoi.net/en/file/local/2059306/2021_08_EASO_MedCOI_Report_DRC_update.pdf

„The availability of treatments for haematological disorders is very limited.” (EASO, August 2021, S. 55)

„Specialist treatments for SCD, including blood transfusions, are available in a small number of hospitals in large urban areas, notably Lubumbashi and Kinshasa. This includes a specialist sickle cell treatment centre in Monkole Hospital (Centre Hospitalier Monkole) in Kinshasa.” (EASO, August 2021, S. 55)

„Key treatments of sickle cell anaemia include prevention and prompt treatment of infections, pain relief, treatment with hydroxyurea to prevent sickle formation, blood transfusions and general regular monitoring by physicians.

Iron deficient anaemia Programmes to address iron deficient anaemia mostly focus on improving food security and nutritional diversity. Many of these programmes fall outside of the scope of the health system. From health facilities, community members may receive lifestyle consultations to increase iron consumption.” (EASO, August 2021, S. 56)

„Cost of treatment There is no national risk-sharing mechanisms or national health insurance for haematological disorders. As a result, the majority of households use out-of-pocket payments at the point of care. Specialist treatments are expensive and costs are prohibitive for the majority of the population. As a result, most patients receive only basic interventions available from primary care facilities or pharmacies. These include simple pain relief and broad-spectrum antibacterial and antiviral medications. The cost of inpatient care is more expensive in private hospitals when compared to public facilities. The increased price relates primarily to the cost of the room, rather than consultations and tests. The prices below were gathered from a range of clinics based in Kinshasa and provide an indication of the cost of healthcare services. The total costs incurred by patients can be approximated by summing all relevant services. For instance, outpatient cardiac consultation would costs as a minimum USD 17 for admission as well as USD 10 for a consultation with a cardiologist. All medications incur supplementary charges. Of note, inpatient costs are not inclusive of food.” (EASO, August 2021, S. 57)

Das integrated African Health Observatory beschreibt sich als Plattform für zuverlässige Gesundheitsinformationen über die WHO (World Health Organisation)-Region Afrika. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) ist eine Behörde der Vereinten Nationen mit dem Mandat zur Förderung der globalen Gesundheitsagenda.

·      iAHO – Integrated African Health Observatory & WHO – World Health Organisation: Sickle cell disease: The Silent Killer in Africa, Mai 2024
https://files.aho.afro.who.int/afahobckpcontainer/production/files/Regional_Factsheet_on_Sickle_Cell_Disease_EN.pdf

„Sickle cell disease (SCD), an inherited blood disorder, alters the haemoglobin in the red blood cells, which carries oxygen through our bodies. The red blood cells become rigid and sticky and look like a crescent or 'sickle' shape, struggling to flow smoothly in the bloodstream. Blockages can happen anywhere in the body, bringing various health issues that differ from person to person. […] Sickle cell disease symptoms starts early in childhood vary widely from mild to severe, including:

• Pain crises: Periodic episodes of extreme pain caused by blockages in small blood vessels. The pain can last for few hours to a few days.

• Anaemia: premature death of red blood cells leads to fewer healthy cells, resulting in limited oxygen transport throughout the body. This causes fatigue.

• Stroke: results from reduced or blocked blood flow to the brain. The brain function is impaired leading seizures, trouble walking, headache, confusion and loss of consciousness. Ischaemic strokes are common in children, and haemorrhagic strokes are more common in adults.

• Organ damage: restricted blood flow, potentially causing various complications such as acute chest syndrome and tissue death (avascular necrosis) in bones and vital organs such as the kidney and liver.” (S. 2)

• Other complications include blood clots, fever, leg ulcers, vision loss, splenic sequestration, deep vein thrombosis, etc., all related to the disease's effect on blood flow and organs.” (iAHO & WHO, Mai 2024, S. 1)

„Effective management of sickle cell disease includes:

• Pain relief - Pain is common in people with SCD [sickle cell disease]; they can use over the counter or prescribed medicines, heat therapy and relaxation techniques.

• Hydroxyurea therapy increases foetal haemoglobin levels, reducing the occurrence of pain crises and complications.

• Antibiotics can be used if there is evidence of infection.

• Blood transfusions - refill the normal red blood cell count to improve tissue oxygenation. • Bone marrow/stem cell transplants - this procedure can sometimes be used as a potential cure.

• Additional treatment and care include treatments associated with specific conditions such as pulmonary hypertension, stroke, and organ damage.” (IAHO & WHO, Mai 2024, S. 2)

Die Internationale Arbeitsorganisation (International Labour Organization, ILO) ist eine Organisation der Vereinten Nationen, die sich weltweit für soziale Gerechtigkeit sowie die Förderung von Menschen- und Arbeitsrechten einsetzt.

·      ILO – International Labour Organization: Progress Report - Democratic Republic of the Congo, 01/12/2022 – 30/12/2023, 22. Jänner 2024
https://www.social-protection.org/gimi/Media.action%3Bjsessionid%3DCBDHHtWhNmXGhEr8cKeqIaX3gDJoDD4xY5H0oMkIcVKS8R2p_Asb%21-688150444?id=19640&utm_source=chatgpt.com

„The Democratic Republic of the Congo (DRC), a vast country (2,345,409 km²) with a population of almost 100 million, is known for the low quality of its health services. It has only 25 hospital beds per 10,000 inhabitants and some of the highest mortality rates in the world […]” (ILO, 22. Jänner 2024, S. 3)

Das Nationale Statistikinstitut der Demokratischen Republik Kongo ist eine öffentliche Einrichtung unter Aufsicht des Planungsministeriums.

·      Institut National de la Statistique et al.: République Démocratique du Congo, Enquête Démographique et de Santé EDS-RDC III 2023–2024, DHS – Demographic Health Survey, August 2025
https://dhsprogram.com/pubs/pdf/FR393/FR393.pdf

„Assurance maladie : La quasi-totalité (96 %) des femmes ou des hommes de 15–49 ans ne sont pas couverts par une assurance maladie.” (Institut National de la Statistique et al., August 2025, S. 517)

„ASSURANCE MALADIE Disposer d’une couverture santé, que ce soit par des assurances publiques ou privées, permet de se prémunir contre les aléas financiers d’un accident ou d’une maladie. En RDC, la quasi-totalité des femmes (96 %) et des hommes (96 %) de 15–49 ans ont déclaré ne pas être couverts par une assurance maladie. Seulement 3 % des femmes ou des hommes sont couverts par des assurances fournies par l’employeur et 1 % par les mutuelles de santé ou assurance Communautaire.“ (Institut National de la Statistique et al., S. 519)

Hematology ist eine internationale Open-Access-Zeitschrift, die Originalartikel und Übersichtsartikel aus dem Bereich der allgemeinen Hämatologie veröffentlicht. Hematology ist die offizielle Zeitschrift der International Society of Hematology.

·      Kasai, Emmanuel Tebandite et al.: Overview of current progress and challenges in diagnosis, and management of pediatric sickle cell disease in Democratic Republic of the Congo. In: Hematology, Volume 27, No. 1, 2022, S. 132 - 140
https://www.tandfonline.com/doi/10.1080/16078454.2021.2023399?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed#d1e301

„SCD [sickle cell disease] has several manifestations, which include frequent painful episodes, bone infection and infarction, stroke, renal and cardiopulmonary disorders and other chronic organ. Also, they are more prone to severe anemia and infections. These manifestations often lead to increased morbidity and early mortality, especially among patients in resource-poor parts of world. […] In DRC, managing all complications is a big challenge due to a lack of infrastructure and sufficient qualified caregivers. […] Hydroxyurea is the only drug approved by the Food and Drug Administration (FDA) to treat adults with. In pediatric SCD patients, the initial dose of hydroxyurea is 15–20 mg/kg/day and is increased in 5 mg/kg/day increments until the target dose of 30–35 mg/kg/day is reached. […] The first challenge is that 82% of drugs are purchased by parents, the second major challenge is the exorbitant price of this product around 15usd.” (Kasai et al., 2022)

Die Revue de Médecine Interne ist eine französische medizinische Fachzeitschrift, die sich mit Forschungen im Bereich der Inneren Medizin befasst.

·      Keza, Gladys Kelly et al.: Disponibilité et coût des traitements de base de la drépanocytose dans 13 pays africains. In: La revue de médecine interne, Volume 44, No. S2, November 2023
https://www.em-consulte.com/article/1633470/disponibilite-et-cout-des-traitements-de-base-de-l

„Cette étude couvrant plus de la moitié des pays d’Afrique subsaharienne francophones montre que le prix de l’hydroxyurée varie d’un facteur trois environ selon les pays d’Afrique francophone. Bien qu’il ne soit pas très élevé, ce coût reste inabordable pour la plupart des familles de patients. À titre d’exemple, en 2023, le salaire mensuel médian est de 238 $ en République démocratique du Congo (pays avec la plus forte prévalence de la drépanocytose au monde, avec le Nigeria), comparé à un coût mensuel médian de l’HU de 25 $ dans ce pays pour un enfant dans notre étude. Le coût élevé des vaccins, au-delà des premières années de vie où un programme national gratuit est disponible dans la plupart des pays africains, est également un problème. En plus du coût, la disponibilité et les interruptions fréquentes de la chaîne d’approvisionnement empêchent une prise régulière de l’HU et, dans une moindre mesure, de la pénicilline V.” (Keza et al., November 2023)

kinderblutkrankheiten.de ist eine Webseite mit umfassenden, aktuellen und qualitätsgesicherten Informationen zu Bluterkrankungen bei Kindern und Jugendlichen.

·      kinderblutkrankheiten.de: Krankheitsbild: Was ist die Sichelzellkrankheit?, aktualisiert 6. Mai 2024a
https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/rote_blutzellen/anaemien_blutarmut/sichelzellkrankheit/krankheitsbild/

„Die Sichelzellkrankheit ist eine erbliche Erkrankung der roten Blutkörperchen (Erythrozyten‎), die sich auf den ganzen Körper auswirken kann. […] Dadurch kommt es einerseits zur Blutarmut (Anämie‎) und andererseits zu Verstopfungen der Blutgefäße durch die Sichelzellen. Das führt dazu, dass die betroffenen Körperregionen nicht ausreichend Sauerstoff erhalten. Sauerstoffmangel wiederum hat Gewebeschädigungen zur Folge, und bei einer Gewebeschädigung produziert unser Körper Substanzen, die Schmerzen auslösen. Bei der Sichelzellkrankheit kommt es typischerweise zu Phasen mit starken Schmerzen (Schmerzkrisen) sowie zu Organschädigungen besonders durch verstopfte Blutgefäße im Knochenmark, in den Lungen, im Zentralnervensystem‎, in der Milz und im Magen-Darm-Trakt. Die schon in den ersten Lebensjahren durch verstopfte Blutgefäße geschädigte Milz ist die Ursache des hohen Risikos für lebensbedrohliche Infektion‎en bei Sichelzellpatienten.“ (Kinderblutkrankheiten.de, aktualisiert 6. Mai 2024)

·      kinderblutkrankheiten.de: Symptome: Welche Krankheitszeichen haben Patienten mit Sichelzellkrankheit?, aktualisiert 6. Mai 2024b
https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/rote_blutzellen/anaemien_blutarmut/sichelzellkrankheit/symptome/

„Die Sichelzellkrankheit ist eine Erkrankung, die viele Organe schädigen kann. Die meisten gesundheitlichen Probleme der Patienten entstehen als Folge der Kurzlebigkeit und der Unbeweglichkeit von Sichelzellen. Häufige gesundheitliche Probleme von Patienten mit Sichelzellkrankheit sind:

Schmerzkrisen (Knochen, Gelenke, Bauch)

Schädigung des Herz-Kreislauf-Systems (akutes Thoraxsyndrom, pulmonaler Hypertonus)

Milzsequestrationskrise

Schädigung des körpereigenen Abwehrsystems (Milzuntergang und häufige Infektion‎en)

Schädigung des Zentralnervensystem‎s (Schlaganfälle)

Schädigung des Blut bildenden Systems - Blutarmut (hämolytische Anämie, aplastische Krise)

Wachstumsverzögerung, verspäteter Pubertätsbeginn

Gallensteine

Gelbsucht

Schädigung des Skelettsystems (Hand-Fuß-Syndrom, avaskuläre Knochennekrose)

Schädigung der Haut (Geschwüre)

Schädigung der Augen

schmerzhafte Penisversteifung“ (kinderblutkrankheiten.de, aktualisiert 6. Mai 2024b)

·      kinderblutkrankheiten.de: Behandlung: Wie werden Patienten mit Sichelzellkrankheit behandelt?, aktualisiert 6. Mai 2024c
https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/rote_blutzellen/anaemien_blutarmut/sichelzellkrankheit/therapie/

„Wurde bei einem Kind eine Sichelzellkrankheit diagnostiziert, so sollte es in einem spezialisierten Behandlungszentrum angemeldet werden. […] Die regelmäßige Vorstellung des erkrankten Kindes in solch einem Zentrum ist sehr wichtig, damit der Krankheitsverlauf sorgfältig überwacht werden kann. Komplikationen, wie beispielsweise eine Eisenüberladung des Körpers nach wiederholten Bluttransfusion‎en, können auf diese Weise frühzeitig erkannt und unmittelbar von Spezialisten behandelt werden. Außerdem können Fragen zum Umgang mit dem erkrankten Kind, zum rechtzeitigen Erkennen einer Milzvergrößerung, einer Infektion‎ oder einer behandlungsbedürftigen Blutarmut sowie Fragen zu neuen Behandlungsmethoden und aktuellen Forschungsergebnissen fachgerecht beantwortet werden. […] Die Behandlung der Sichelzellkrankheit besteht zum einen aus einer Grundversorgung (Basisbehandlung) zur Vorbeugung (Prävention) von verschiedenen gesundheitlichen Problemen, die mit der Krankheit einhergehen können, sowie deren Behandlung (symptomatische Therapie). Die meisten Patienten werden zudem medikamentöse mit dem Wirkstoff Hydroxycarbamid behandelt.“ (kinderblutkrankheiten.de, aktualisiert 6. Mai 2024c)

·      kinderblutkrankheiten.de: Behandlung mit Hydroxycarbamid, aktualisiert 29. Mai 2024
https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/rote_blutzellen/anaemien_blutarmut/sichelzellkrankheit/therapie/hydroxycarbamid/

„Patienten mit einer Sichelzellkrankheit werden in der Regel mit dem Wirkstoff Hydroxycarbamid behandelt, der das fetal‎e Hämoglobin‎ (HbF) vermehrt. Fetales Hämoglobin kommt bei gesunden Neugeborenen vor und hemmt die Bildung von Sichelzellen. Bei regelmäßiger Einnahme verringert Hydroxycarbamid (auch: Hydroxyurea) das Auftreten von Schmerzkrisen und erhöht die Hämoglobinkonzentration im Blut, wodurch sich die Patienten insgesamt besser fühlen.“ (kinderblutkrankheiten.de, aktualisiert 29. Mai 2024)

Das Journal of Biomedical Research & Environmental Sciences ist eine internationale, multidisziplinäre Open-Access-Zeitschrift, die nach einer Peer-Review hochwertige wissenschaftliche Artikel aus Medizin, Lebenswissenschaften und Pharmazie veröffentlicht.

·      Lara, Pablo Reglero et al.: Health Education Programme: Sickle Cell Sickle Cell Disease in the Democratic Republic of the Democratic Republic of the Congo. In: Journal of Biomedical Research & Environmental Sciences, Juni 2024, S. 645-648
https://www.jelsciences.com/articles/jbres1937.php

„In 2018, the World Bank estimated that approximately 73% of Congolese were living in poverty. The economic gap prevents families with limited resources from being able to afford treatment. […] [T]he DRC due to prevalence of SCD [sickle cell disease] has launched a national programme to combat SCD. This programme aims to ensure access to prevention and treatment services. The problem is that it currently lacks practical implementation, resulting in patients having to continue to pay for all treatment.” (Lara et al., Juni 2024)

Tropical Medicine and Infectious Disease ist eine medizinische Fachzeitschrift, die Beiträge zu allen Tropenkrankheiten von globaler Bedeutung sowie zu vernachlässigten Tropenkrankheiten, wie sie von der Weltgesundheitsorganisation definiert werden, veröffentlicht. 

·      Mbiya, Benoît Mukinayi et al.: Sickle Cell Disease in the Democratic Republic of Congo: Assessing Physicians’ Knowledge and Practices. In: Tropical Medicine and Infectious Disease, Volume 5(3), Juli 2020
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7559132/?utm_source=chatgpt.com

„The objective of this study was to assess the knowledge and practices of Congolese physicians treating sickle cell disease (SCD), in order to identify the areas for improvement in clinical care. […] Conclusions: Insufficient knowledge on SCD and poor diagnostic and treatment options might contribute to increased morbidity and mortality of patients living in the DRC (Democratic Republic of the Congo).” (Mbiya et al., Juli 2020)

Das Pan African Medical Journal (PAMJ) ist eine Open-Access-Fachzeitschrift, die sich auf biomedizinische Forschung und öffentliche Gesundheit mit besonderem Fokus auf Afrika spezialisiert hat. Die Zeitschrift veröffentlicht Artikel in englischer und französischer Sprache.

·      Mbiya, Benoît Mukinayi et al.: Drépanocytose en République Démocratique du Congo: quels sont les obstacles à un traitement par hydroxyurée?. In: Pan African Medical Journal, Volume 38, Jänner 2021
https://www.panafrican-med-journal.com/content/article/38/41/full/

„Introduction: hydroxyurea is the unique medication that has been proven to prevent complications in patients with sickle cell disease and is approved by the Food and Drug Administration. […] The purpose of this study was to determine the availability and market price of hydroxyurea in the Democratic Republic of the Congo and to make a comparison between these two aspects in a small city, such as Mbujimayi, and in a big city, such as Lubumbashi.

Methods: we conducted a cross-sectional study in the context of a face-to-face survey involving 188 Congolese pharmacies from 1^st April to 1^st September 2017.

Results: hydroxyurea was available at 41/188 (22%) participating pharmacies, but more frequently at those of a big city than at those of a small city (34/96 versus 7/92). Most patients got a prescription (36/41; 88%). The average price of hydroxyurea was $15 (from $10 to $35 a blister packs of 25 capsules), which was higher than the purchasing power of the majority of sickle cell patients. Hydroxyurea is still an imported product from Europe, the United States or Asia.

Conclusions: hydroxyurea is one of the main treatments to slow down disease progression in sickle cell patients. Nevertheless, in the Democratic Republic of the Congo, its availability could be improved, in particular in small cities, and its price is still too high.” (Mbiya et al., Jänner 2021)

BMC Health Services Research ist eine frei zugängliche, von Fachkollegen begutachtete Fachzeitschrift, die Artikel zu allen Aspekten der Forschung zu Gesundheitsdienstleistungen veröffentlicht.

·      Nangunia, Nash Mwanza et al.: Assessment of healthcare workers' knowledge and availability of resources for sickle cell disease management in Bukavu, Democratic Republic of the Congo. In: BMC Health Services Research, Volume 25, Jänner 2025
https://bmchealthservres.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12913-025-12330-7

„This study aims to assess the availability of SCD [Sickle cell disease] services and the level of knowledge of HCWs [healthcare workers] in Bukavu, DRC. […] A cross-sectional study based on healthcare facilities (HCFs) was carried out between March and May 2024 among 501 nurses and clinicians from 58 HCFs in Bukavu. […] Results: Of the 501 participants, only 16.4% demonstrated good knowledge of SCD. Physicians were 8.4 times more likely to possess good knowledge compared to nurses. […] This study reveals a general lack of knowledge among HCWs about SCD in Bukavu, as well as limited availability of resources for diagnosis and treatment. […]

The knowledge of healthcare workers (HCWs) and the availability of resources are critical elements in the management of SCD, a major public health challenge in the DRC. Studies have consistently shown that healthcare professionals have little knowledge of SCD, which is compounded by inadequate resources for effective care.” (Nangunia et al., Jänner 2025)

Die Plateforme Hospitalière de la République Démocratique du Congo (PH-RDC) ist eine Plattform, die Krankenhäuser (öffentlich und privat) in der DR Kongo vernetzt.

·      PH-RDC - Plateforme Hospitalière de la R.D. Congo: Centre de Médecine Mixte Et d’Anémie SS, ohne Datum
https://ph-rdc.org/index.php/centre-de-medecine-mixte-et-danemie-ss/?utm_source=chatgpt.com

„Situé dans la ville de Kinshasa en République Démocratique du Congo, sous tutelle administrative du Ministère de la Recherche Scientifique et Technologie. […] Il est situé sur l’avenue Place Mangue n°9 Q/Yolo-Sud dans la commune de Kalamu, en diagonal du commissariat de la Police de Mabanga. D’où la fameuse appellation de « l’hôpital Mabanga » […] Le CMMASS reçoit mensuellement 250 à 300 drépanocytaires provenant de toute les communes de la ville province de Kinshasa, des autres provinces ainsi que des pays voisins (Angola, Congo Brazzaville, etc…) et il réalise autour de 400 transfusions (en des plus des échanges transfusionnels manuels). Et d’une capacité d’accueil plus au moins 56 lits montés.” (PH-RDC, ohne Datum)

The Lancet Haematology ist eine medizinische Fachzeitschrift, die sich auf klinische Hämatologie spezialisiert hat und Forschungsarbeiten veröffentlicht.

·      Ranque, Brigitte et al.: Estimating the risk of child mortality attributable to sickle cell anaemia in sub-Saharan Africa: a retrospective, multicentre, case-control study. In: The Lancet Haematology, Volume 9, Issue 3, E208-E216, März 2022
https://www.thelancet.com/journals/lanhae/article/PIIS2352-3026(22)00004-7/abstract

„Many children with sickle cell disease living in sub-Saharan Africa die before reaching age 5 years. […] We did a retrospective, multicentre, case-control study in five countries in sub-Saharan Africa (Burkina Faso, Democratic Republic of the Congo, Côte d’Ivoire, Mali, and Senegal). […] Mortality rates were 15·3% (95% CI 13·3–17·3) for children with sickle cell anaemia younger than 1 year, 36·4% (33·4–39·4) for those younger than 5 years, and 43·3% (39·3–47·3) for those younger than 10 years. Multivariate Cox survival analysis showed that belonging to a family with sickle cell anaemia (hazard ratio [HR] 2·23, 95% CI 1·96–2·54), living in the Democratic Republic of the Congo (HR 1·64, 1·34–2·01), having an older parent (father or mother age had similar effect; HR 1·12, 1·05–1·19 per 10 years of age), or a significantly higher global Multidimensional Poverty Index (HR 1·09, 1·03–1·14), independently increased the risk of mortality. Whereas, living in Senegal (HR 0·70, 95% CI 0·57–0·86) or having a mother with higher education (high school HR 0·66, 0·55–0·80 or advanced HR 0·41, 0·28–0·61) independently decreased the risk of mortality.” (Ranque, März 2022)